【実録】特発性血小板減少性紫斑病確定 +フォン・ヴィレブランド病/EDTA依存性(偽性)血小板減少性紫斑病

前回の記事では、

突然あらわれた異変から、
ITP ( 特発性血小板減少性紫斑病 )ってどんな病気？
HTLV-1 ってなに？という

病気の はじまりの部分を中心に 書いていきました。

よろしければ、前回の記事、
《【実録】腕がまっ青！特発性血小板減少性紫斑病(ITP)のはじまり/HTLV-1も発覚 》
こちらも、ご覧ください。

今回は その後のお話。
血液内科のある病院を紹介されて、受診したところから はじまります。

特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) 確定診断がつく / はじめての血液内科

自分が勤めている病院からの紹介で “ すぐに行くように！” といわれて、
血液内科のある病院へ、早めに 受診にいきました。

紹介された病院が、たまたま 家の近くにありましたので、
とても助かりました。

血液の病気ですと、病院とのおつきあいが 長くなりそうですものね 。。

そうとはいえ、内科や外科などの科とくらべて、血液内科のある病院は、少ないのが現実です。

やはりどうしても、遠くの病院に 通わなくてはいけない、
という方も、多くいらっしゃるのも 現実ですね。

私はその分、恵まれていたとおもいます。

。。。

診察、検査の結果
特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) の確定診断 が つきました。

特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) の詳しい説明は
こちら《 特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) ってどんな病気？ 》をご覧ください。

その時の血小板数は 4.4 万/μL でした。

正常値が 15〜35 万/μL ですので、だいぶ低いですね。

そして、出血時間を調べるのに『 デューク法 』という検査をしました。

『 デューク法 』

耳たぶをメスで傷つけて、出血してくる血液を 30秒ごとに、丸いろ紙で吸いとりながら、
血液がつかなくなった ( 血痕の大きさが 1mm 以下になったところ ) を、出血時間とする検査です。

正常値は、2〜5 分です。

私の出血時間は、20分しても止まらなかった ので、そこで終了。

終わったあと、メスで 傷つけた部分に、絆創膏をつけてくれたのですが、
出血が 止まらなかったので、何度か絆創膏を 貼りかえてもらいました。

しまいには、耳たぶをおさえて、しばらく座っているようにと、
検査室で かなり長い時間過ごしていました。

今まで、出血時間なんて 気にしないカラダでしたので、
実際に血が止まらない自分に、自分ながら びっくりしていましたね。

いつの間に、こんなカラダに なっていたんだろうって 。。

そして、検査データーが そろったところで、先生の診察となりました。

特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) といわれることは、覚悟してしていたので、
実際にいわれたときは『 やっぱりそうか 。。』という反応でしたね。

出血時間だけみても、あれは 異常 ですものね。

治療としては、『 今は様子をみていい 』といわれて、
薬などはなしで、通院フォローでいい ということになったのです。

一瞬『 えっ！！』と、なりましたよ〜
血小板数 4.4 万/μL ですよーー
いいんですかーーこのままでーーー

と、心のさけびが、口からもれて、先生にきいたのですが、

『 少し様子をみる 』と、再度 いっていたので、
いちおう 。。納得したことにしたのです。

しかしそのあと、先生の口から出た、聞きなれない いくつかの病名を聞いて、
おどろくことになったのです。

フォン・ヴィレブランド病ってどんな病気？

先生の口からでたのは『 フォン・ヴィレブランド病 』

へっ？？？？
という反応でしたよーー

聞いたことがない病名 でしたので、何回も 聞きなおしていたら
先生が、紙に書いてくれました。

先生は、私が 看護師だということは 知っていたので
専門的なことを加えて、ペラペラ〜と 話してくれたのですが、

わからないですよーーー
このような病気はーーー

帰ってから じっくり調べたり
わからないことは、先生に 教えていただいたりして、理解をしていきました。

フォン・ヴィレブランド病（VWD : von Willebrand diseasevon ）とは

フォン・ヴィレブランド因子（ VWF ）が、少ないか、そのはたらきに 異常があるために、
血が止まりにくくなる、遺伝性の病気 です。

フォン・ヴィレブランド因子（ VWF ）とは？？

止血をするときに、血液を固まらせる重要な役割を果たしている、タンパク質のひとつです。

「 血を止める 」と聞いて 一番に思い浮かぶのは「 血小板 」ですよね。

その血小板を、傷口に集めて、かたまりを作ることを 助けているのが
この『 フォン・ヴィレブランド因子 』なので、

フォン・ヴィレブランド因子が少ないと、血小板は その機能を十分に発揮できないので、
出血が なかなか止まらない 。。
ということが おきるのです。

また（ ちょっとむずかしいですが ）
血液凝固因子第VIII因子という、血液が固まるために重要な因子の濃度を、
維持したりする役割もしています。

フォン・ヴィレブランド病の 病型は 3種類 あります。

• 1型 … フォン・ヴィレブランド因子が減少している
• 2型 …フォン・ヴィレブランド因子の機能異常
  　 重症度によって、2A、2B、2M、2N型があります
• 3型 …フォン・ヴィレブランド因子がない

3型が、もっとも重症です。

私は “ 1型か 2型の 微妙なところにいる ” ということでした。

症状は、主に 粘膜の出血が特徴であるらしく、

鼻血、歯ぐきなどの口腔内出血、皮下出血
血尿や、過多月経
切り傷で血が止まりにくい

などがあげられます。

私は、これらの症状のどれも、心当たりがなかったのですよ。

『 デューク法 』で、なかなか 血が止まらない自分に、びっくりしたくらいですから 。。

そしてもうひとつ、聞きなれない名前をいわれました。

EDTA依存性 ( 偽性 ) 血小板減少性紫斑病ってなに？

そして３つ目に
『 EDTA依存性 ( 偽性 ) 血小板減少性紫斑病 』
をいわれたときは、、もう驚きもしませんでしたね。

まだ あるんだ 。。
いくつあるのかな？

なんておもいながら、先生の話を聞いていました。

先生の話によると、この
『 EDTA依存性 ( 偽性 ) 血小板減少性紫斑病 』
は、病気ではありませんでした。

「 採血管の中でおきる 現象のひとつ 」だということです。

「 EDTA 」とは、血算用の採血管に入っている抗凝固剤のことです。

この現象がおきると、
その凝固剤に 反応してしまって、血小板が 凝集してしまうので、
その結果、数が少なく数えられてしまうのです。

反対に白血球は、多く数えられてしまいます。

自己免疫疾患の患者さんに、多くあらわれる現象 ともいわれているようなのです。

特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) は、自己免疫疾患ですものね 。。
関係があるのかな？ とおもいました。

この現象の対策として、EDTA 以外の抗凝固薬を用いている採血管で採血をすれば、
正確な数を 把握できる ということなので、

私は「血算」という採血菅と、もうひとつEDTAを用いていない採血管のふたつで、
とることになりました。

『 EDTA依存性 ( 偽性 ) 血小板減少性紫斑病 』と『 特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) 』
は、似ていますが、

『 特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) 』は 自己免疫疾患。

『 EDTA依存性 ( 偽性 ) 血小板減少性紫斑病 』は、採血管の中でおきる現象。

ふたつは、全くちがうものでした。

私のなかではちょっと 。。
” 血小板の数が減少しているのも、EDTA依存性 ( 偽性 ) 血小板減少性紫斑病 のせいじゃないの〜”

なんて、あわい期待を したのですが、

いろいろなデーターがそろっているのを、目のあたりにして、
特発性血小板減少性紫斑病 ( ITP ) を認めざるをえませんでした 。。。